Alterações de tolerância à glicose em crianças e adolescentes com fibrose cística

Abstract

O objetivo dessa revisão é descrever achados clínicos, epidemiológicos e fisiopatológicos, o manejo, e tratamento da intolerância à glicose e diabetes melito na Fibrose Cística. Fibrose Cística (FC) é a doença autossômica recessiva mais comum na população caucasiana. Sua prevalência é de 1: 2500 nascidos vivos.Ocorre por mutações que afetam um único gene que codifica a proteína cystic fibrosis transmembrane regulator ou CFTR responsável pelo transporte dos íons cloreto e outros eletrólitos através da membrana epitelial de vários órgãos e tecidos, entre os quais, pâncreas e trato respiratório. Considerada uma doença de alta morbimortalidade em virtude das complicações que provoca, principalmente doenças respiratórias e desnutrição. Nos últimos 30 anos, houve um aumento da expectativa de vida dessa população, apesar disso, outras complicações passaram a surgir como as alterações de tolerância à glicose (ATG) e a diabetes melito (DM). Diabetes melito relacionado a fibrose cística (DRFC) e ATG estão relacionadas à diminuição da sobrevida na FC, pois estão associadas à progressão mais rápida do declínio da função pulmonar e à piora do estado nutricional nesses pacientes. O teste oral de tolerância à glicose (TTG) tem sido utilizado para identificar alterações mais precoces de tolerância à glicose e diagnosticar DRFC principalmente sem hiperglicemia de jejum. Apesar de não ser totalmente elucidado pela literatura, a prevenção ou a monitorização das ATG, assim como o diagnóstico de DRFC e do seu tratamento quando indicado, parecem estar associados a estabilização da doença pulmonar e do estado nutricional e, com isso, a melhora da sobrevida desses pacientes.

The aim of this review was to describe the epidemiological, clinical and pathological features, the management and treatment of impaired glucose tolerance and diabetes mellitus in cystic fibrosis. Cystic fibrosis (CF) is the most common autosomal recessive disease in the Caucasian population. Its prevalence is about 1:2500 for live births. It occurs by mutations that affect a single gene that encodes the protein cystic fibrosis transmembrane regulator or CFTR responsible for the transport of chloride ions and other electrolytes through the epithelial membrane to various organs and tissues, including, pancreas and respiratory tract. Considered a disease of high morbimortality because the complications it causes especially respiratory diseases and malnutrition. Over the last 30 years, there was an increase in life expectancy of this population; however, other complications began to emerge as the changes in glucose tolerance and diabetes mellitus (DM). Cystic fibrosis related diabetes (CFRD) and impaired glucose tolerance (IGT) are related to decreased survival in CF, as they are associated with more rapid progression of decline in lung function and the deterioration of nutritional status in these patients. The oral glucose tolerance test (OGTT) has been used to identify the earlier changes in the glucose tolerance and diagnose of CFRD mainly without fasting hyperglycemia. Although not fully elucidated by literature, the prevention or the monitoring of IGT, and the diagnosis of CFRD and its treatment when indicated, appears to be linked to the lung disease stabilization, nutritional status and thereby survival improvement of these patients.