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Efeito dos principais metabólitos acumulados na doença do xarope do bordo sobre parâmetros respiratórios em preparações mitocondriais de cérebro de ratos jovens

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Efeito dos principais metabólitos acumulados na doença do xarope do bordo sobre parâmetros respiratórios em preparações mitocondriais de cérebro de ratos jovens

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Título Efeito dos principais metabólitos acumulados na doença do xarope do bordo sobre parâmetros respiratórios em preparações mitocondriais de cérebro de ratos jovens
Autor Amaral, Alexandre Umpierrez
Orientador Wajner, Moacir
Co-orientador Leipnitz, Guilhian
Data 2008
Nível Graduação
Instituição Universidade Federal do Rio Grande do Sul. Faculdade de Farmácia. Curso de Farmácia.
Assunto Doença do xarope do bordo
Farmacia
Fosforilação
Leucina : Metabolismo
Resumo A Doença do Xarope do Bordo (DXB) é uma desordem neurometabólica causada pela deficiência na atividade do complexo da desidrogenase dos α-cetoácidos de cadeia ramificada (CDCCR). Os metabólitos que se acumulam em maior concentração na DXB são a leucina, o ácido α-cetoisocapróico (CIC) e o ácido α-hidroxiisovalérico (HIV). Considerando que os mecanismos neurotóxicos na DXB são muito pouco conhecidos, o objetivo do presente trabalho foi investigar o efeito in vitro da leucina, CIC e HIV sobre parâmetros respiratórios medidos através do consumo de oxigênio em preparações mitocondriais de cérebro de ratos jovens. Os parâmetros respiratórios analisados foram o estado III, o estado IV e o RCR (razão de controle respiratório), os quais foram medidos na presença de 1 mM e 5 mM de leucina, CIC e HIV utilizando-se o eletrodo de Clark. Glutamato/malato (2,5 mM cada), sucinato (5 mM) e α-cetoglutarato (5 mM) foram utilizados como substratos respiratórios. Observamos que o CIC estimulou significativamente a respiração mitocondrial no estado IV e diminuiu o RCR, sem alterar o estado III, quando o consumo de oxigênio foi estimulado por glutamato/malato ou sucinato. Quando α-cetoglutarato foi utilizado como substrato, além dos mesmos efeitos apresentados anteriormente, o estado III também foi inibido pelo CIC. A leucina e o HIV não alteraram nenhum parâmetro respiratório testado, com a utilização de glutamato/malato e sucinato como substratos. Tais resultados indicam que o CIC se comporta como um desacoplador da fosforilação oxidativa e que a respiração celular é comprometida por esse metabólito.
Tipo Trabalho de conclusão de graduação
URI http://hdl.handle.net/10183/16001
Arquivos Descrição Formato
000671944.pdf (548.0Kb) Texto completo Adobe PDF Visualizar/abrir

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