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Doença de Wilson com sinal da "face do panda gigante" na ressonância magnética de encéfalo

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Doença de Wilson com sinal da "face do panda gigante" na ressonância magnética de encéfalo

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Título Doença de Wilson com sinal da "face do panda gigante" na ressonância magnética de encéfalo
Outro título Wilson's disease with the "face of giant panda" sign on magnetic resonance umaging
Autor Ritter, Clarice Gabardo
Rieder, Carlos Roberto de Mello
Resumo A Doença de Wilson (DW), é uma desordem hereditária de transmissão genética autossômica recessiva, que altera o metabolismo hepático do cobre e ocasiona seu acúmulo em órgãos e tecidos. Embora alterações na Ressonância Magnética de Encéfalo (RM) não façam parte dos critérios diagnósticos as mesmas podem ser sensíveis para detectar alterações em pacientes com a doença. Os autores descrevem o caso de uma paciente de 22 anos com manifestações neurológicas progressivas cujo diagnóstico de DW foi suspeitado pelas manifestações clínicas associadas ‘as anormalidades na RM. Paciente apresentava alterações no putamen, caudato e tálamo além do chamado sinal do “face do panda gigante” no mesencéfalo. Um sinal considerado característico da DW.
Abstract Wilson’s disease is an autosomal recessive inherited disorder of hepatic cooper metabolism resulting in accumulation of cooper in organs and tissues. In despite of abnormalities in Brain Magnetic Ressonance (MR) images doesn’t be part of dignostic criterion of WD, they are very sensitive to detect alterations in pacients with the disease. The authors describe a case of a 22 year-old woman with progressive neurological picture, whose WD diagnosis was suspected because the clinical manifestations added to RM abnormalities. She presented alterations in putamen, caudato , thalamus and the sign of “face of giant panda” in midbrain. A sign considerate characteristic of WD.
Contido em Revista HCPA. Porto Alegre. Vol. 26, n. 1, (2006), p. 75-79
Assunto Degeneracao hepatolenticular
Espectroscopia de ressonância magnética
Medicina
[en] Face of panda sign
[en] Kayser- Fleischer ring
[en] Magnetic ressonance
[en] Wilson’s disease
Origem Nacional
Tipo Artigo de periódico
URI http://hdl.handle.net/10183/164798
Arquivos Descrição Formato
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