Avaliação neurológica de crianças microcefálicas com síndrome da zika e infecção congênita por citomegalovirus

Abstract

Introdução: A infecção pelo vírus Zika foi considerada uma doença benigna até outubro de 2015, quando se detectou um aumento no número de neonatos nascidos com microcefalia. A associação entre a infecção pré-natal pelo vírus Zika e distúrbios do sistema nervoso central está bem estabelecida, sendo descrita a síndrome congênita associada ao vírus Zika (SCZ). No entanto, a evolução neurológica dessas crianças ainda é objeto de estudo. Sabe-se que as crianças com SCZ, além do atraso grave no desenvolvimento motor, frequentemente apresentam epilepsia e outros distúrbios neurológicos importantes. O principal diagnóstico diferencial é o citomegalovírus (CMV). Objetivo: Contribuir na descrição do acometimento neurológico de pacientes microcefálicos com infecção congênita pelo vírus Zika ou CMV. Metodologia: Foram coletados dados a partir do prontuário dos pacientes microcefálicos do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, com data de nascimento a partir do ano de 2016, e com diagnóstico de infecção congênita confirmada ou presumida. Os dados pesquisados foram: tipo de infecção congênita, perímetro cefálico ao nascimento, presença de epilepsia, tipos de crises epilépticas, tratamento por mono ou politerapia, padrão eletroencefalográfico, exame físico neurológico e avaliação do desenvolvimento motor grosso. Resultados: Foram incluídas 21 crianças microcefálicas com as seguintes síndromes infecciosas congênitas: 9 por citomegalovírus (43%), 6 por vírus Zika (29%) e 6 por infecção presumida por Zika vírus (29%). Destas, 13 (62%) apresentavam diagnóstico de epilepsia, todas com crises generalizadas e 9 (69%) em uso de politerapia. Todas também apresentavam ritmos de base desorganizados e assimétricos. Quanto à atividade epileptiforme, cinco apresentaram atividade multifocal, quatro apresentaram atividade generalizada. Apenas uma apresentou atividade focal, e três apresentaram hipsarritmia. Todos os pacientes realizaram neuroimagem (1 ecografia transfontanelar, 13 tomografia computadorizada e 7 ressonância magnética): 12 (57%) apresentavam calcificações e 5 (24%) hidrocefalia. No exame neurológico, 17 (81%) apresentavam tônus axial diminuído e apendicular aumentado. Os reflexos miotáticos fásicos estavam aumentados em 16 (76%). Crianças com menor perímetro cefálico apresentaram maior comprometimento motor e gravidade da epilepsia. Não houve diferença na frequência de epilepsia entre as crianças com SCZ e CMV. Conclusão: A epilepsia se confirma como uma das mais importantes complicações das infecções congênitas por SZC e CMV. Nosso estudo reforça a importância dos exames de imagem e eletroencefalográficos nas crianças nascidas com microcefalia e suspeita de infecção congênita.

Introduction: The infection caused by the Zika Virus was considered a benign disease until October 2015 when a new increase in the number of newborns with microcephaly had been detected. The association between the virus prenatal infection and central nervous system disorders has been well established and it has been described as the Congenital Syndrome Associated to the Zika Virus (CSZ). However, the neurological development in those patients is still an object of study. It is already known that children developing CSZ, beyond having a severe delay in motor development, could often develop epilepsy besides other significant neurological disorders. The main differential diagnosis is the Cytomegalovirus (CMV). Objective: Describe the involvement of microcephalic’ patients affected by the congenital infection by the Zika Virus or CMV. Methodology: Data has been collected from microcephalic patients records at the Porto Alegre Hospital of Clinics whose birth took place after 2016 and which also had the congenital infection confirmed or presumed. The researched data consists in: congenital infection, head circumference from birth, presence of epilepsy, treatment by mono or polytherapy, electroencephalographic patterns, neurological physical examination and evaluation of gross motor development. Results: 21 microcephalic children have been included showing the following congenital infectious syndromes: 9 were affected by cytomegalovirus (43%), 6 by the Zika virus (29%) and 6 ones by presumed infection due to the Zika virus (29%). From those ones, 13 (62%) presented epilepsy diagnosis including generalized crises and 9 (69%) were in current use of polytherapy. All of them also showed disorganized and asymmetrical base rhythms. Concerning the epileptiform activity, 5 presented multifocal activity and 3 ones hypsarrhythmia. All of the patients went under neuroimaging exams (1 transfontanellar ultrasound, 13 computed tomography and 7 MRI): 12 (57%) of them presented calcifications and 5 (24%) hydrocephalus. On the neurological exam, 17% presented a decreased axial tone and an enlarged appendicular. The phasic myotatic reflexes were increased in 16 (76%). Smaller head circumference children had greater motor impairment and severity in the epilepsy. There was no difference in the frequency of epilepsy between children with CSZ and CMV. Conclusion: Epilepsy is confirmed as one of the most important complications of congenital infections by CSZ and CMV. Our study reinforces the importance of imaging and electroencephalographic examinations in children born with microcephaly and suspected congenital infection.