A síndrome de Marfan e seus aspectos odontológicos : relato de caso e revisão da literatura

Abstract

A síndrome de Marfan é uma doença do tecido conjuntivo, de caráter hereditário, com grande variabilidade de expressão clínica. Afeta fundamentalmente os sistemas esquelético, cardiovascular e ocular. Sua etiologia está relacionada a mutações no gene da fi brilina-1 (FBN1),* localizado no cromossomo 15 (15q21.1). As alterações dento-faciais presentes na síndrome, além de outras características relacionadas ao sistema estomatognático, tornam importantes o reconhecimento desta condição e o adequado manejo do paciente pelo profissional da Odontologia. O objetivo deste artigo é revisar a literatura que relaciona a SM à Odontologia.

The Marfan syndrome is an inheritable connec tive tissue disease, with variable clinical expression. The disease affects specially the skeletal, cardiovascular and ocular systems. Mutations in the gene coding for fi brillin on chromosome 15 (FBN1) are known to cause Marfan syndrome. The dentofacial abnormalities present on the disease, as well as other stomatognathic characteristics, make the recognizing and correct managing of these patients important. This paper resumes some of the most important aspects about SM related to Dentistry.