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Ct hypodensity on cerebral white matter in wilson's disease

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Ct hypodensity on cerebral white matter in wilson's disease

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Título Ct hypodensity on cerebral white matter in wilson's disease
Outro título Hipodensidade tomográfica em substância branca na doença de Wilson
Autor Jardim, Laura Bannach
Carneiro, Anibal
Hansel, Suzana
Rieder, Carlos Roberto de Mello
Giugliani, Roberto
Resumo A doença de Wilson é desordem autossômica recessiva do metabolismo do cobre, cujas manifestações sistêmicas são secundárias ao acúmulo de cobre nos tecidos, especialmente no fígado e no SNC. Neste, as lesões estruturais mais comumente encontradas pela TC são: dilatação ventricular, atrofia cortical, hiperdensidades dos núcleos da base e atrofia cerebelar e de tronco cerebral. Lesões degenerativas da substância, branca cerebral foram relatadas em estudos anátomo-patológicos realizados até os anos 60, mas quase nunca foram documentadas por TC em pacientes mais recentes. Neste artigo é descrito o caso de paciente com doença de Wilson, de rápida deterioração, no qual a TC mostrou hipodensidades assimétricas na substância branca subcortical.
Abstract Wilson's disease in an autosomal recessive disorder of copper metabolism where systemic manifestations are secondary to thei accumulation of copper in hepatic, nervous and other tissues. In CNS, the structural lesions most commonly found by CT scan are ventricular dilatation, cortical atrophy, basal ganglia hyperdensities, and brainstem and cerebellar atrophy. Degenerative changes of cerebral white matter seen on early anatomo-pa¬ thologic studies, but were almost never found on CT scan from recently described patients. We report a case of Wilson's disease with an unusually rapid deterioration where asymmetric low-densities in the subcortical white matter were disclosed by CT scan.
Contido em Arquivos de neuro-psiquiatria. São Paulo. Vol. 49, n. 2 (1991), p. 211-214
Assunto Degeneracao hepatolenticular
Genetica medica
Origem Nacional
Tipo Artigo de periódico
URI http://hdl.handle.net/10183/37281
Arquivos Descrição Formato
000126307.pdf (401.7Kb) Texto completo (inglês) Adobe PDF Visualizar/abrir

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