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Mastocitose sistêmica na infância : relato de 3 casos

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Mastocitose sistêmica na infância : relato de 3 casos

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Título Mastocitose sistêmica na infância : relato de 3 casos
Outro título Systemic mastocytosis in childhood : report of 3 cases
Autor Fernandes, Evodie Ines
Faria, Beatriz C. de
Cartell, Andre da Silva
Santos, Boaventura Antonio dos
Cestari, Tania Ferreira
Resumo Objetivo: mastocitose é o termo usado para um grupo de moléstias caracterizadas pelo acúmulo de mastócitos na pele, com ou sem comprometimento de outros órgãos. Os sintomas podem ser apenas cutâneos, associados aos decorrentes dos órgãos envolvidos ou também sistêmicos, pela liberação de mediadores químicos. São descritos três casos de mastocitose sistêmica, cada um com diferentes manifestações próprias da doença. Descrição: no primeiro caso é relatado um paciente com urticária pigmentosa que evoluiu com persistência das lesões até a puberdade, quando iniciaram as manifestações sistêmicas com o comprometimento linforreticular, esplenomegalia e infiltração da medula óssea. No segundo caso, a paciente apresentava mastocitose bolhosa acompanhada de sintomas gastrintestinais, cuja investigação mostrou infiltração de mastócitos na parede intestinal. A terceira paciente ilustra a manifestação cutânea precoce e extensa da mastocitose, com uma evolução dramática para choque e posterior óbito. Comentários: são discutidos aspectos clínicos, laboratoriais, tratamento e diagnóstico.
Abstract Objective: mastocytosis comprises a group of diseases characterized by accumulation of mast cells on the skin, with the possibility of affecting other systems. Symptoms can be exclusively cutaneous, associated with symptoms of the organs involved or even systemic, due to the release of chemical mediators. Three cases of systemic mastocytosis are described, each case presenting different manifestations of the disorder. Description: the first report is about a patient with urticaria pigmentosa that presented persistent lesions until puberty when systemic manifestations initiated with lymphoreticular involvement, splenomegaly and bone marrow infiltration. In the second case, the child had bullous mastocytosis associated with gastrointestinal symptoms, whose investigation showed mast cell infiltration in the intestinal wall. The third patient presented an early and extensive cutaneous manifestation of mastocytosis, with a dramatic evolution to shock and posterior death. Discussion: clinical aspects, treatment and prognosis of such forms of the disease are discussed.
Contido em Jornal de pediatria. Rio de Janeiro. Vol. 78, n. 2 (mar./abr. 2002), p. 176-180
Assunto Criança
Mastocitose sistêmica
[en] Mastocytosis
[en] Urticaria pigmentosa
Origem Nacional
Tipo Artigo de periódico
URI http://hdl.handle.net/10183/56271
Arquivos Descrição Formato
000557391.pdf (255.2Kb) Texto completo Adobe PDF Visualizar/abrir

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