Repositório Digital

A- A A+

Mucopolysaccharidosis type VI (Maroteaux-Lamy syndrome) : assessment of joint mobility and grip and pinch strength

.

Mucopolysaccharidosis type VI (Maroteaux-Lamy syndrome) : assessment of joint mobility and grip and pinch strength

Mostrar registro completo

Estatísticas

Título Mucopolysaccharidosis type VI (Maroteaux-Lamy syndrome) : assessment of joint mobility and grip and pinch strength
Outro título Mucopolissacaridose tipo VI (síndrome de Maroteaux-Lamy) : avaliação da mobilidade articular e das forças de garra e de pinça
Autor Santos, Antonio Cardoso dos
Azevedo, Ana Cecília Medeiros Mano
Fagondes, Simone Chaves
Burin, Maira Graeff
Giugliani, Roberto
Schwartz, Ida Vanessa Doederlein
Resumo Objetivo: Descrever o perfil de mobilidade articular e das forças de garra e de pinça de indivíduoscomMPSVI, além de sua correlação com a excreção urinária de glicosaminoglicanos, atividade da ARSB e distância percorrida no teste de caminhada de 6 minutos. Métodos: Estudo observacional de 28 pacientes com MPS VI, não submetidos a tratamento específico. Todos os pacientes foram avaliados em relação à amplitude da mobilidade articular, forças de garra e de pinça, excreção urinária de glicosaminoglicanos, atividade da ARSB e teste de caminhada de 6 minutos. Resultados: Demonstrou-se maior comprometimento de flexão de ombro, sem correlação com a idade, e da extensão de joelho e flexão de cotovelo, estas últimas correlacionadas negativamentecom a idade. A força de garra mostrou-se comprometida em todos os pacientes, e a força de pinça apresentou correlação positiva com idade. Conclusões:Arestrição da flexão deombro,semcorrelaçãocom a idade, sugere que este achado esteja presente precocemente na MPS VI e se constitua em sinal clínico importante para suspeita diagnóstica desta doença. A amplitude da extensão de joelho e da flexão de cotovelo, por sua vez, por apresentarem correlação negativa com a idade, são possíveis marcadores da evolução da doença. Estudos adicionais são necessários para confirmação dessas hipóteses.
Abstract Objective: To describe the profile of joint mobility and grip and pinch strength of MPS VI patients and to correlate this with urinary excretion of glycosaminoglycans (GAGs), ARSB activity, and the distance covered in a 6-minute walking test (6MWT). Methods: This was an observational study of 28 patients with MPS VI, who had not undergone specific treatment. All patients were assessed for amplitude of joint mobility (shoulder, elbow, and knee), grip and pinch strength and urinary GAG excretion and also performed the 6MWT. Results: Shoulder flexion exhibited the greatest limitation, with no correlation with age, followed by knee extension and elbow flexion, both of which were correlated inversely with age. Hand grip strength was compromised in all patients, and pinch strength exhibited a positive correlation with age. Conclusions: The fact that restricted shoulder flexion was not correlated with age suggests that this finding is present early on in MPS VI and that it constitutes an important clinical sign that should arouse diagnostic suspicion of this disease. The amplitude of knee extension and elbow flexion, in turn, are possible markers of disease progression since they have a negative correlation with age. Further studies are needed to confirm these hypotheses.
Contido em Jornal de pediatria. Rio de Janeiro. Vol. 84, n. 2 (mar./abr. 2008), p. 130-135
Assunto Articulações
Força muscular
Mucopolissacaridose VI
[en] Joint mobility
[en] Mucopolysaccharidosis type VI
[en] Muscle strength
Origem Nacional
Tipo Artigo de periódico
URI http://hdl.handle.net/10183/56420
Arquivos Descrição Formato
000637989.pdf (689.1Kb) Texto completo Adobe PDF Visualizar/abrir
000637989-02.pdf (664.6Kb) Texto completo (inglês) Adobe PDF Visualizar/abrir

Este item está licenciado na Creative Commons License

Este item aparece na(s) seguinte(s) coleção(ões)


Mostrar registro completo

Percorrer



  • O autor é titular dos direitos autorais dos documentos disponíveis neste repositório e é vedada, nos termos da lei, a comercialização de qualquer espécie sem sua autorização prévia.
    Projeto gráfico elaborado pelo Caixola - Clube de Criação Fabico/UFRGS Powered by DSpace software, Version 1.8.1.