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dc.contributor.authorSantos, Antonio Cardoso dospt_BR
dc.contributor.authorAzevedo, Ana Cecília Medeiros Manopt_BR
dc.contributor.authorFagondes, Simone Chavespt_BR
dc.contributor.authorBurin, Maira Graeffpt_BR
dc.contributor.authorGiugliani, Robertopt_BR
dc.contributor.authorSchwartz, Ida Vanessa Doederleinpt_BR
dc.date.accessioned2012-10-16T01:36:59Zpt_BR
dc.date.issued2008pt_BR
dc.identifier.issn0021-7557pt_BR
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/10183/56420pt_BR
dc.description.abstractObjetivo: Descrever o perfil de mobilidade articular e das forças de garra e de pinça de indivíduoscomMPSVI, além de sua correlação com a excreção urinária de glicosaminoglicanos, atividade da ARSB e distância percorrida no teste de caminhada de 6 minutos. Métodos: Estudo observacional de 28 pacientes com MPS VI, não submetidos a tratamento específico. Todos os pacientes foram avaliados em relação à amplitude da mobilidade articular, forças de garra e de pinça, excreção urinária de glicosaminoglicanos, atividade da ARSB e teste de caminhada de 6 minutos. Resultados: Demonstrou-se maior comprometimento de flexão de ombro, sem correlação com a idade, e da extensão de joelho e flexão de cotovelo, estas últimas correlacionadas negativamentecom a idade. A força de garra mostrou-se comprometida em todos os pacientes, e a força de pinça apresentou correlação positiva com idade. Conclusões:Arestrição da flexão deombro,semcorrelaçãocom a idade, sugere que este achado esteja presente precocemente na MPS VI e se constitua em sinal clínico importante para suspeita diagnóstica desta doença. A amplitude da extensão de joelho e da flexão de cotovelo, por sua vez, por apresentarem correlação negativa com a idade, são possíveis marcadores da evolução da doença. Estudos adicionais são necessários para confirmação dessas hipóteses.pt_BR
dc.description.abstractObjective: To describe the profile of joint mobility and grip and pinch strength of MPS VI patients and to correlate this with urinary excretion of glycosaminoglycans (GAGs), ARSB activity, and the distance covered in a 6-minute walking test (6MWT). Methods: This was an observational study of 28 patients with MPS VI, who had not undergone specific treatment. All patients were assessed for amplitude of joint mobility (shoulder, elbow, and knee), grip and pinch strength and urinary GAG excretion and also performed the 6MWT. Results: Shoulder flexion exhibited the greatest limitation, with no correlation with age, followed by knee extension and elbow flexion, both of which were correlated inversely with age. Hand grip strength was compromised in all patients, and pinch strength exhibited a positive correlation with age. Conclusions: The fact that restricted shoulder flexion was not correlated with age suggests that this finding is present early on in MPS VI and that it constitutes an important clinical sign that should arouse diagnostic suspicion of this disease. The amplitude of knee extension and elbow flexion, in turn, are possible markers of disease progression since they have a negative correlation with age. Further studies are needed to confirm these hypotheses.en
dc.format.mimetypeapplication/pdf
dc.language.isoporpt_BR
dc.relation.ispartofJornal de pediatria. Rio de Janeiro. Vol. 84, n. 2 (mar./abr. 2008), p. 130-135pt_BR
dc.rightsOpen Accessen
dc.subjectMucopolysaccharidosis type VIen
dc.subjectMucopolissacaridose VIpt_BR
dc.subjectJoint mobilityen
dc.subjectArticulaçõespt_BR
dc.subjectForça muscularpt_BR
dc.subjectMuscle strengthen
dc.titleMucopolysaccharidosis type VI (Maroteaux-Lamy syndrome) : assessment of joint mobility and grip and pinch strengthpt_BR
dc.title.alternativeMucopolissacaridose tipo VI (síndrome de Maroteaux-Lamy) : avaliação da mobilidade articular e das forças de garra e de pinçapt_BR
dc.typeArtigo de periódicopt_BR
dc.identifier.nrb000637989pt_BR
dc.type.originNacionalpt_BR


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