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Long-term follow-up of kidney allografts in patients with sickle cell hemoglobinopathy

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Long-term follow-up of kidney allografts in patients with sickle cell hemoglobinopathy

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Título Long-term follow-up of kidney allografts in patients with sickle cell hemoglobinopathy
Outro título Transplante renal na anemia falciforme
Autor Friedrisch, Joao Ricardo
Barros, Elvino José Guardão
Manfro, Roberto Ceratti
Bittar, Christina Matzenbacher
Silla, Lucia Mariano da Rocha
Resumo Embora a anemia falciforme e as síndromes falciformes freqüentemente causem várias alterações funcionais renais, não é comum a insuficiência renal terminal. Nestes casos, o transplante renal é uma alternativa que se acompanha de resultados comparáveis aos obtidos em receptores sem hemoglobinopatias. Esta estratégia terapêutica tem sido, no entanto, pouco relatada para portadores de hemoglobinopatia SC. Este relato descreve a evolução de dois pacientes portadores de hemoglobinopatia SC que foram submetidos ao transplante renal. No momento do transplante ambos apresentavam severa anemia e crises dolorosas freqüentes. Os pacientes evoluíram com boa função do enxerto, parâmetros hematológicos quase normais e praticamente assintomáticos do ponto de vista da hemoglobinopatia, treze e oito anos após o transplante. Estes casos ilustram que a insuficiência renal terminal causada pela hemoglobinopatia SC pode ser tratada com sucesso pelo transplante renal, não só do ponto de vista renal, propriamente dito, mas também em termos de sua doença hematológica.
Abstract Although sickle cell anemia and sickle cell disease produce a variety of functional renal abnormalities they uncommonly cause end stage renal failure. Renal transplantation has been a successful alternative for the treatment of the rare terminal chronic renal failure with outcomes comparable with non-sickle recipients. This approach, however, has not been often described on patients with renal failure associated with SC hemoglobinopathy. Here we report the outcomes of two patients with chronic renal failure due to SC hemoglobinopathies who underwent renal transplantation. At the time of the transplantation they were both severely anemic and had frequent vasoocclosive pain crises. Both patients evolved with good allograft function, near normal hematological parameters, and very rare pain crisis, thirteen and eight years after transplant. These cases illustrate that terminal renal failure due to SC hemoglobinopathy can be successfully managed by renal transplantation and satisfactory longterm results are achievable not only in terms of renal allograft function but also of their hematological condition.
Contido em Revista brasileira de hematologia e hemoterapia = Brazilian journal of hematology and hemotherapy. Vol. 25, n. 2 (abr./jun. 2003), p. 111-114
Assunto Anemia falciforme
Hemoglobinopatias
Insuficiência renal
Transplante de rim
[en] Chronic renal failure
[en] Renal transplantation
[en] SC hemoglobinopathy
Origem Nacional
Tipo Artigo de periódico
URI http://hdl.handle.net/10183/62031
Arquivos Descrição Formato
000431692.pdf (40.85Kb) Texto completo (inglês) Adobe PDF Visualizar/abrir

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