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Combined hamartoma of the retina and retinal pigment epithelium : OCT images and a case report of a clinical evolution since 1998

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Combined hamartoma of the retina and retinal pigment epithelium : OCT images and a case report of a clinical evolution since 1998

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Título Combined hamartoma of the retina and retinal pigment epithelium : OCT images and a case report of a clinical evolution since 1998
Outro título Hamartoma combinado de retina e epitélio pigmentar : imagens de OCT e relato de caso clínico com acompanhamento evolutivo desde 1998
Autor Fortes Filho, João Borges
Santos, Paula Gabriela dos
Fortes, Lucas Borges
Cardoso, Isabel Habeyche
Lubisco Filho, Humberto
Resumo O hamartoma combinado de retina e epitélio pigmentar é uma lesão pseudotumoral congênita e benigna, de coloração azul-esbranquiçada centralmente, discretamente elevada, que pode acometer as áreas macular, peripapilar ou periférica da retina. Este trabalho descreve o caso de um paciente com acompanhamento periódico desde 1998 por baixa acuidade visual e estrabismo convergente no olho direito desde o nascimento, secundário à presença desta lesão, além de exibir imagens angiográficas, ecográficas e de tomografia de coerência óptica da alteração. Paciente de nove anos de idade, masculino, branco, com acuidade visual de conta dedos no olho direito e 6/6 no olho esquerdo consultou em 1998 por estrabismo convergente e baixa visão no olho direito. A biomicroscopia e a pressão intra-ocular eram normais nos dois olhos, assim como a fundoscopia no olho esquerdo. No olho direito havia uma lesão suprapapilar discretamente elevada com bordas pigmentadas e coloração azul-esbranquiçada centralmente. Havia vasos retinianos tortuosos, dilatados e telangectasias capilares por toda a extensão da lesão. A angiografia fluoresceínica evidenciou hiperfluorescência originada dos capilares dilatados e vazamento discreto nas fases tardias. Este paciente realizou seguimento periódico com tomografia de coerência óptica e ecografia e não mostrou alterações detectáveis em extensão ou em altura na lesão, desde o exame inicial. O hamartoma combinado de retina e epitélio pigmentar pode acometer as áreas macular, peripapilar ou periféricas da retina. O diagnóstico diferencial tem relevância devido ao prognóstico, pois deverão ser afastados tumores malignos da infância com diferentes indicações de tratamento.
Abstract The combined hamartoma of sensorial retina and pigmentary epithelium is a congenital and benign pseudo-tumoral and slightly elevated lesion, located most times at the posterior pole, affecting macula, peripapillary region, but sometimes situated at the peripheral retina.This paper describes a clinical case of a patient who has been followed since 1998 presenting convergent strabismus and severe visual loss in his right eye since born due to a supra papillary lesion and introduces some optical coherence tomography, fluorescein angiography and ecographic images of this lesion. A 9-yearold white boy presented with visual acuity of counting-fingers in the right eye and 20/20 on the left eye since first consultation in 1998. On inspection presented convergent strabismus in the right eye. The biomicroscopic examination and intraocular pressures were normal in both eyes. The ophthalmoscopic examination of the right eye revealed a suprapapillary lesion, slightly elevated with pigmented limits and a white-blue coloration centrally. There was retinal vascular dilation, tortuosity and capillary telangectasias over the lesion.The fluorescein angiography showed hyperfluorescence coming from the dilated capillaries and mild leakage at the late phases. This patient had OCT, angiographic and clinical follow-up since then without important changes over the lesion.The combined hamartoma of the retina and retinal pigment epithelium is a benign congenital pseudo-tumoral lesion that can be found at macular area, juxtapapillary or at the peripheral retina.The differential diagnosis with the malignant intraocular tumors has clinical relevance due to the better prognosis.
Contido em Revista brasileira de oftalmologia. Rio de Janeiro. Vol. 66, n. 2 (mar./abr. 2007), p. 135-141
Assunto Oftalmopatias
[en] Diagnosis, differential
[en] Eye neoplasms
[en] Hamartoma/diagnosis
[en] Pigment epithelium of eye/physiopathology
Origem Nacional
Tipo Artigo de periódico
URI http://hdl.handle.net/10183/71731
Arquivos Descrição Formato
000610596.pdf (214.8Kb) Texto completo (inglês) Adobe PDF Visualizar/abrir

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