Nutrional status and dietary factors in cystic fibrosis patients with delta F508 mutation

Abstract

Objective To examine the association between nutritional status and dietary factors in children and adolescents with cystic fibrosis that are carriers of delta F508 mutation. Methods Cross-sectional study of cystic fibrosis children and adolescents. Nutritional status (body mass index percentile) and dietary intake (3-day diet records presented as a percentage of estimated energy requirement) were assessed. Results Thirty six patients (median of 8.6; interquartile range 6.8-12.5 years; 50% male). The Poisson regression analysis showed that the carriers for delta F508 mutation had 60% lower prevalence ratio of body mass index ≥25° (PR=0.4; 95%IC=0.2-0.8) and 90% lower prevalence ratio (PR=0.1; confidence interval 95%IC=0.02-0.3) of ≥150% of estimated energy requirement when compared with non-delta F508 mutation carriers. The model was adjusted for lung function, estimated energy requirement, and body mass index. Conclusion Carriers for delta F508 mutation showed lower body mass index percentile and lower daily caloric consumption when compared with patients without this mutation.

Objetivo Avaliar a associação entre estado nutricional e fatores dietéticos na fibrose cística em crianças e adolescentes portadores da mutação delta F508. Métodos Estudo transversal com crianças e adolescentes com fibrose cística. Foram avaliados o estado nutricional (índice de massa corporal em percentil) e consumo alimentar (três registros alimentares apresentados em porcentagem da necessidade de energia estimada). Resultados Foi avaliado um total de 36 pacientes (mediana de 8,6; intervalo interquartil de 6,8-12,5 anos; 50% do sexo masculino). Na regressão de Poisson, pacientes com a mutação delta F508 apresentaram uma razão de prevalência 60% menor de índice de massa corporal ≥25° (RP=0,4; IC95%=0,2-0,8) e uma razão de prevalência 90% menor de ≥150% da necessidade de energia estimada (RP=0,1; IC95%=0,02-0,3) quando comparados àqueles com ausência dessa mutação. Modelo ajustado para função pulmonar, necessidade de energia estimada e índice de massa corporal. Conclusão Pacientes portadores da mutação delta F508 apresentaram um menor percentil de índice de massa corporal e menor consumo calórico diário quando comparados àqueles sem a mutação.