Tratamento cirúrgico de tumores neurogênicos mediastinais em crianças : estudo interinstitucional

Abstract

Introdução: Os tumores neurogênicos mediastinais na criança são incomuns, sendo responsáveis por 15-25% de todos os tumores primários desta localização. A maioria deles se origina dos nervos simpáticos, e se localizam quase que exclusivamente no mediastino posterior. Objetivos: Avaliar o tipo de tumor, idade, apresentação clínica, tipo de cirurgia e sobrevida de crianças operadas por tumor neurogênico de mediastino. Material e Métodos: Após aprovação das comissões de ética, foi realizada revisão retrospectiva de 43 crianças (22 do sexo masculino) operadas por tumor neurogênico mediastinal em dois hospitais terciários, no período de março de 1998 a junho de 2009. Resultados: A mediana de idade das crianças no momento do diagnóstico foi 3 anos (0,6- 4,7). Dos tumores operados, 20 (47%) eram neuroblastomas, 13 (30%) ganglioneuroblastomas e 10 (23%) ganglioneuromas. Somente 6 crianças (14%) eram assintomáticas no momento do diagnóstico; as restantes apresentavam tosse (30%), dispnéia (21%), sibilância (11,6%), manifestações de compressão de medula espinhal (7%), e Síndromes dos Olhos Dançantes (7%), e de Horner (7%). A cirurgia foi realizada por toracotomia em 38 (88%) e por videotoracoscopia em 5 (12%). Quando comparadas àquelas submetidas à toracotomia, as crianças operadas por videotoracoscopia apresentaram estatisticamente tumores de tamanho menor (p=0,01), bem como menos tempo de drenagem torácica (p=0,011) e de internação (p=0,016). Não houve mortalidade cirúrgica. Complicações pós-operatórias ocorreram em onze crianças (25,6%): Síndrome de Horner em 5 crianças (11,6%), sendo que 3 após toracotomia e 2 após toracoscopia; as demais ocorreram após toracotomia: quilotórax em 2 (4,7%), pneumotórax em 2 (4,7%), empiema em uma (2,3%) e traqueobroncomalacia grave em outra (2,3%). Houve recorrência do tumor em 4 crianças (9,3%) operadas por toracotomia, e 2 mortes em crianças com neuroblastoma (4,6%). A sobrevida geral foi de 95,4% com uma mediana de tempo de seguimento de 3,5 anos (0,7 – 4,4). Conclusões: A maioria das crianças com tumor neurogênico mediastinal é sintomática no momento do diagnóstico. A ressecção cirúrgica destes tumores é segura, e possibilita boa sobrevida em longo prazo. A abordagem por videotoracoscopia é apropriada para pequenos tumores, e possibilita menores tempos de drenagem torácica e de internação.

Introduction: Neurogenic mediastinal tumors are uncommon, and comprise 15-25% of all primary mediastinal tumours. The majority of them arises from sympathetic nerves and is found almost exclusively in the posterior mediastinum. Purpose: To identify age, type of tumor, clinical spectrum, type of surgical resection and survival in children with thoracic neurogenic tumours. Methods: With ethics approval we reviewed the case notes of 43 consecutive children (22 males) operated for mediastinal neurogenic tumour in two different institutions from March 1998 to June 2009. Results: The median age at diagnosis was 3 years (0,6-4,7). Of the 43 tumours operated: 20 were neuroblastomas (47%), 13 ganglioneuroblastomas (30%) and 10 ganglioneuromas (23%). Only 6 (14%) of these tumours were discovered incidentally, the remaining 37 (86%) being symptomatic: cough (30%), dyspnea (21%), wheezing (11,6%), neurological spinal compression (7%), dancing eyes (7%) and Horner (7%) syndromes. Tumour resection was undertaken by open operation in 38 cases (88%) and by thoracoscopy in 5 (12%). There were no surgical deaths. Postoperative complications occurred in 11 children (25,6%). Horner’s syndrome was seen in 5 children (11,6%), 2 thoracoscopic and 3 open. All others complications were observed after open surgery: chylothorax in 2 (4,7%), pneumothorax in 2 (4,7%), thoracic empyema in 1 (2,3%) and severe tracheobronchomalacia in a further one (2,3%). Tumour recurrence occurred in 4 children (9,3%) operated by open surgery, and there were 2 death in children with neuroblastoma. The all survival was 95.4% in a median follow-up of 3,5 years (0,7-4,4). Conclusions: Most children with thoracic neurogenic tumours are symptomatic at diagnosis. Surgical resection of these tumours in children is safe and with good long-term survival. The thoracoscopic approach is appropriate for small tumours, and it carries out less postoperative lengths of thoracic drain and hospitalization.