Browsing Biochemistry by Author "Leipnitz, Guilhian"
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Avaliação da influência do tratamento com bezafibrato sobre os efeitos do ácido 3-metilglutárico na homeostase redox e energética em cérebro e fígado de ratos jovens
(2021) [Thesis]O acúmulo tecidual do ácido 3-metilglutárico (MGA) é um achado bioquímico característico de um grupo de doenças conhecidas como acidúria 3- metilglutacônica (MGTA), bem como da acidúria 3-hidróxi-3-metilglutárica (HMGA). ... -
Efeito in vitro de quinureninas sobre vários parâmetros de estresse oxidativo em córtex cerebral de ratos jovens
(2006) [Dissertation]A via das quinureninas é a principal rota de degradação do aminoácido triptofano. Os metabólitos dessa via, comumente chamados de quinureninas, estão envolvidos em vários processos fisiológicos e patológicos e, recentemente, ... -
Efeitos da administração de sulfito sobre a estrutura da mielina e inflamação em estriado de ratos jovens
(2018) [Dissertation]A deficiência da sulfito oxidase (SO) é um erro inato do metabolismo de herança autossômica causada pela deficiência isolada da enzima ou por defeitos na síntese do cofator molibdênio. A doença é bioquimicamente caracterizada ... -
Efeitos da glicina sobre a homeostase energética e redox, vias de sinalização das MAPK e marcadores de dano celular em cérebro de ratos
(2016) [Thesis]A hiperglicinemia não-cetótica (HNC) é um erro inato do metabolismo causado pela deficiência do sistema de clivagem da glicina (Gli), levando ao acúmulo tecidual e plasmático desse aminoácido. Apesar de a fisiopatologia ... -
Efeitos da resposta neuroinflamatória induzida pela administração de lipopolissacarídeo sobre o desenvolvimento neuromotor e metabolismo energético, redox e astrocitário de ratos neonatos
(2025) [Thesis]O período neonatal é caracterizado pela presença de um sistema imunológico imaturo, aumentando sua susceptibilidade a infecções bacterianas, fúngicas ou virais. De modo semelhante a infecções causadas por bactérias gram ... -
Efeitos de um antioxidante direcionado para a mitocôndria em um modelo animal para a acidemia glutárica tipo I
(2022) [Dissertation]A acidemia glutárica tipo I (AG I) é uma acidemia orgânica de herança autossômica recessiva caracterizada pela deficiência da enzima glutaril-CoA desidrogenase (GCDH), que participa do catabolismo dos aminoácidos lisina, ... -
Efeitos do ácido 3-hidróxi-3-metilglutárico sobre o estresse oxidativo e a bioenergética em cérebro de ratos
(2024) [Dissertation]A deficiência da 3-hidróxi-3-metilglutaril-CoA liase (HL), também chamada de acidemia 3-hidróxi-3-metilglutárica, é um erro inato do metabolismo de herança autossômica recessiva que afeta a cetogênese e o catabolismo da ... -
Efeitos do ácido metilmalônico (MMA) sobre parâmetros astrogliais em células C6
(2022) [Thesis]A acidemia metilmalônica é uma doença neurometabólica bioquimicamente caracterizada pelo acúmulo do ácido metilmalônico (MMA) em diferentes tecidos, inclusive no sistema nervoso central (SNC). Os pacientes com este erro ... -
Efeitos do sulfito e do tiossulfato sobre a homeostase energética e redox e função mitocondrial em cérebro de ratos
(2014) [Dissertation]O sulfito e o tiossulfato estão acumulados em tecidos e líquidos biológicos de pacientes afetados pela deficiência da sulfito oxidase (SO), uma enzima mitocondrial que catalisa a oxidação de sulfito derivado do metabolismo ... -
Efeitos do sulfito e do tiossulfato sobre a neurotransmissão glutamatérgica e a homeostase redox em córtex cerebral de ratos
(2016) [Dissertation]A sulfito oxidase (SO) é uma enzima que catalisa a última reação na rota de degradação de aminoácidos sulfurados, a oxidação de sulfito a sulfato. A deficiência da SO é um erro inato do metabolismo que pode ser causado ... -
Efeitos glioprotetores do resveratrol em modelos experimentais de envelhecimento, hiperglicemia e imunossupressão em células astrogliais
(2022) [Thesis]As células astrogliais são fundamentais para a manutenção da homeostase do sistema nervoso central (SNC), participando ativamente da síntese, liberação e captação de neurotransmissores, do metabolismo energético celular, ... -
Efeitos in vitro dos ácidos 3-hidroxi-3-metilglutárico, 3-metilglutárico, 3-metilglutacônico e 3-hidroxiisovalérico sobre parâmetros de estresse oxidativo em cérebro e fígado de ratos jovens
(2009) [Thesis]As acidúrias 3-hidroxi-3-metilgutárica (HMGA) e 3-metilglutacônica (MGTA) são doenças que afetam o catabolismo da leucina e a cetogênese. Os pacientes afetados pela HMGA apresentam acúmulo e elevada excreção urinária dos ... -
Efeitos tóxicos do ácido 3-hidróxi-3-metilglutárico sobre as defesas antioxidantes, metabolismo energético e neurodesenvolvimento em ratos neonatos
(2023) [Dissertation]A deficiência da 3-hidróxi-3-metilglutaril-CoA liase (HL), também chamada de acidemia 3-hidróxi-3-metilglutárica, é uma doença neurometabólica que afeta o catabolismo da leucina e a cetogênese. Os pacientes apresentam ... -
Estudo de mecanismos envolvidos na neurofisiopatologia da deficiência da sulfito oxidase em ratos neonatos e jovens
(2022) [Thesis]A deficiência da sulfito oxidase (SO) é uma condição de caráter autossômico recessivo que pode ser encontrada em duas formas: deficiência isolada da SO e deficiência do cofator molibdênio. A deficiência isolada da SO ocorre ... -
Estudo dos mecanismos fisiopatológicos da hiperglicinemia não cetótica em cérebro de ratos
(2020) [Thesis]Hiperglicinemia não cetótica (HNC) é um erro inato do catabolismo da glicina caracterizado por convulsões, disgenesia do corpo caloso e atrofia cortical, porém o papel da glicina, um co-agonista do receptor N-metil-D-aspartato ... -
Hiperglicinemia não cetótica : estudo dos mecanismos fisiopatológicos e dimorfismo sexual em um modelo animal neonatal
(2025) [Dissertation]A hiperglicinemia não cetótica (HNC) é uma doença metabólica hereditária que afeta o catabolismo da glicina. Os pacientes apresentam elevados níveis de glicina nos líquidos biológicos e tecidos, incluindo o cérebro. O ... -
O ibuprofeno previne alterações na homeostase redox, bioenergética e neurodesenvolvimento na prole de ratas submetidas a um modelo materno de hiperleucinemia e inflamação induzida por lipopolissacarídeo
(2025) [Thesis]A doença da urina do xarope do bordo (DXB) é um erro inato do metabolismo dos aminoácidos de cadeia ramificada leucina (Leu), isoleucina e valina, causado pela deficiência no complexo enzimático da desidrogenase dos ... -
Impacto da hipercolesterolemia familiar e da metformina no metabolismo mitocondrial cardíaco em camundongos : uma avaliação experimental
(2025) [Dissertation]As doenças cardiovasculares (DCV) representam a principal causa de mortalidade global. Um dos principais fatores de risco para o desenvolvimento de DCV é a hipercolesterolemia, condição caracterizada pelos níveis séricos ... -
Investigação de mecanismos fisiopatológicos de erros inatos do metabolismo do enxofre em cérebro de ratos e fibroblastos humanos e potenciais estratégias terapêuticas
(2018) [Thesis]O sulfito e o tiossulfato encontram-se acumulados na deficiência da sulfito oxidase (SO), ao passo que o tiossulfato também se acumula na deficiência da proteína da encefalopatia etilmalônica 1 (ETHE1). Os pacientes ... -
Investigação dos efeitos dos metabólitos acumulados na deficiência da sulfito oxidase sobre o metabolismo energético e a homeostase redox em hipocampo, estriado e cerebelo de ratos jovens
(2017) [Dissertation]A deficiência da sulfito oxidase (SO) é uma doença neurometabólica causada por uma deficiência isolada da enzima ou por defeitos na síntese do cofator molibdênio. Os pacientes apresentam sintomas neurológicos graves, cuja ...
