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dc.contributor.authorJardim, Laura Bannachpt_BR
dc.contributor.authorAesse, Flávio Franciosipt_BR
dc.contributor.authorVedolin, Leonardo Modestipt_BR
dc.contributor.authorPitta-Pinheiro, Cláudio de Fariapt_BR
dc.contributor.authorMarconato, Joãopt_BR
dc.contributor.authorBurin, Maira Graeffpt_BR
dc.contributor.authorCecchin, Cláudia Rafaelapt_BR
dc.contributor.authorNetto, Cristina Brinckmann Oliveirapt_BR
dc.contributor.authorMatte, Ursula da Silveirapt_BR
dc.contributor.authorPereira, Fernanda dos Santospt_BR
dc.contributor.authorKalakun, Lucianept_BR
dc.contributor.authorGiugliani, Robertopt_BR
dc.date.accessioned2010-05-12T04:16:41Zpt_BR
dc.date.issued2006pt_BR
dc.identifier.issn0004-282Xpt_BR
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/10183/21903pt_BR
dc.description.abstractObjetivo: Relatar os achados neurológicos e de imagem do sistema nervoso central (SNC), observados durante 24 meses de tratamento de reposição enzimática (ERT) com agalsidase-alfa, em pacientes com a doença de Fabry (FD). Método: 8 pacientes foram incluídos; 6 completaram 24 meses de ERT. Os dados foram obtidos aos 0, 12 e 24 meses de ERT. Lesões de substância branca (WML) foram avaliadas assim como sua relação com a idade e o exame neurológico (escore SNC). Resultados: Os achados de ressonância nuclear magnética foram estáveis em 3 pacientes. As WML e o escore SNC pioraram em um caso; flutuaram em um outro caso; e melhoraram no sexto paciente. No todo, havia 15 WML antes da ERT e 19 WML depois de 24 meses de ERT. Em dois anos, 4 lesões desapareceram e 8 novas surgiram. Conclusões: Viu-se um padrão difuso de WML assintomáticas, na FD. Em dois anos, algumas WML surgiram, enquanto outras desapareceram. Resta demonstrar se esses fenômenos fazem parte da história natural da doença.pt_BR
dc.description.abstractPurpose: To report the clinical and neuroimaging, central nervous system (CNS) findings of patients with Fabry disease (FD) during 24 months of enzyme replacement therapy (ERT) with agalsidasealpha. Method: Eight patients were included. Six completed 24 months of ERT. Clinical and magnetic resonance imaging (MRI) data were obtained at 0, 12 and 24 months of ERT. White matter lesions (WML) were evaluated as well as their relation to age, symptoms and neurological examination (CNS score). Results: MRI was stable in 3 patients. WML and CNS score worsened in one patient, fluctuated in another, and improved in the sixth patient. In the whole series, there were 15 WML at baseline, and 19 at the 24th month. In two years, 4 lesions disappeared, whereas 8 appeared. Conclusion: A widespread pattern of silent WML in FD was seen. In two years, some WML appeared, and some disappeared. If these phenomena were related to the natural history, remains to be demonstrated.en
dc.format.mimetypeapplication/pdfpt_BR
dc.language.isoengpt_BR
dc.relation.ispartofArquivos de neuro-psiquiatria. São Paulo. Vol. 64, n. 3-B (Sept. 2006), p. 711-717pt_BR
dc.rightsOpen Accessen
dc.subjectDoença de Fabrypt_BR
dc.subjectFabry diseaseen
dc.subjectTerapia de reposição enzimáticapt_BR
dc.subjectEnzyme-replacement therapyen
dc.subjectMagnetic resonance imagingen
dc.subjectRessonância magnética nuclearpt_BR
dc.subjectEspectroscopia de ressonância magnéticapt_BR
dc.subjectAlpha-galactosidase Aen
dc.subjectWhite matter lesionen
dc.titleWhite matter lesions in Fabry disease before and after enzyme replacement therapy a 2-year follow-uppt_BR
dc.title.alternativeLesões da substância branca na doença de Fabry antes e depois da terapia de reposição enzimática : um seguimento de 2 anosen
dc.typeArtigo de periódicopt_BR
dc.identifier.nrb000568881pt_BR
dc.type.originNacionalpt_BR


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