Browsing Biological Sciences by Author "Wajner, Moacir"
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Alterações neuroquímicas e neurocomportamentais causadas pela administração in vivo do ácido L-2-hidroxiglutárico em ratos neonatos e disfunção energética provocada pelo ácido D-2-hidroxiglutárico in vitro em coração de ratos adolescentes
(2023) [Thesis]As acidúrias D-2-hidroxiglutárica (D-2-HGA) e L-2-hidroxiglutárica (L-2-HGA) são distúrbios neurometabólicos caracterizados bioquimicamente pelo acúmulo tecidual e elevada excreção urinária dos ácidos D-2-hidróxiglutárico ... -
Avaliação da homeostase energética em vários tecidos e histopatologia cerebral em camundongos nocaute para a enzima glutaril-CoA desidrogenase
(2014) [Thesis]Estudamos a homeostase energética no cérebro (córtex cerebral, estriado e hipocampo) e tecidos periféricos (coração e músculo esquelético) de camundongos selvagens (WT) e nocaute para a enzima glutaril-CoA desidrogenase ... -
Avaliação de estresse oxidativo em adrenoleucodistrofia ligada ao cromossomo X e doenças do espectro Zellweger
(2009) [Thesis]As doenças peroxissomais são um grupo de doenças metabólicas geneticamente heterogêneas que compartilham disfunções peroxissomais. Estas disfunções estão associadas a mudanças fundamentais e até mesmo fatais no desenvolvimento ... -
Biochemical studies on the physiopathology of MCAD, LCHAD and MTP deficiencies in human fibroblasts and rodent tissues : evidence of disruption of redox and energy homeostasis by accumulated metabolites
(2014) [Thesis]The medium chain acyl-CoA dehydrogenase (MCAD) deficiency is a fatty acid oxidation disorder (FAOD) biochemically characterized by accumulation of medium-chain acylcarnitines (MCAC) in tissues and biological fluids of ... -
Efeito da administração crônica pós-natal dos ácidos propiônico e metilmalônico sobre o comportamento de ratos no labirinto aquático de Morris (Water Maze) e sobre alguns parâmetros bioquímicos de estresse oxidativo em hipocampo
(2001) [Dissertation]As acidemias propiônica e metilmalônica são desordens neurometabólicas hereditárias caracterizadas por progressiva deterioração neurológica, retardo mental, atraso no desenvolvimento psicomotor, convulsões e coma. A ... -
Efeito da administração de arginina sobre o metabolismo energético em cérebro de ratos adultos
(2003) [Dissertation]A hiperargininemia é um erro inato do ciclo da uréia causado pela deficiência na atividade da arginase hepática. Esta doença é caracterizada bioquimicamente pelo acúmulo tecidual de arginina (Arg). Retardo mental e outras ... -
Efeito da administração intraestriatal aguda de ácido quinolínico sobre metabolismo energético em ratos jovens
(2006) [Dissertation]O ácido quinolínico (AQ) é um metabólito do metabolismo do triptofano produzido na via das quinureninas. Demonstrou-se ser um fraco agonista de receptores NMDA, porém capaz de produzir morte em neurônios susceptíveis via ... -
Efeito do ácido glutárico sobre parâmetros do sistema glutamatérgico em cérebro de ratos ao longo do desenvolvimento
(2006) [Dissertation]A acidemia glutárica do tipo I (AG I) é um erro inato do metabolismo causado pela deficiência da glutaril-CoA desidrogenase (GCDH), uma enzima responsável pelo catabolismo da lisina, hidroxilisina e triptofano. A deficiência ... -
Efeito do ácido quinolínico sobre a homeostase do citoesqueleto de cérebro de ratos jovens : ênfase nas vias de sinalização, aspectos neuroquímicos, histológicos e morfológicos do dano celular
(2014) [Thesis]O ácido quinolínico (QUIN) é um metabólito implicado na patologia de diversas doenças neurodegenerativas, sendo que a injeção intraestriatal com QUIN é um modelo bastante utilizado para o estudo da doença de Huntington ... -
Efeito dos ácidos alfa-cetoisocapróico, alfa-cetoisovalérico e alfa-ceto-beta-metilvalérico sobre a incorporação in vitro de 32P em filamentos intermediários de córtex cerebral de ratos jovens
(2000) [Dissertation]A Doença do Xarope do Bordo (DXB) é um erro inato do metabolismo que se caracteriza pela deficiência da atividade do complexo α-cetoácido desidrogenase de cadeia ramificada, ocorrendo acúmulo teciduai dos aminoácidos de ... -
Efeito dos ácidos D-2-hidroxiglutárico e L-2-hidroxiglutárico sobre vários parâmetros do metabolismo energético em cérebro, músculo esquelético e músculo cardíaco de ratos
(2003) [Thesis]As acidúrias L-2-hidroxiglutárica (LHGA) e D-2-hidroxiglutárica (DHGA) são distúrbios neurometabólicos hereditários caracterizados por extenso e severo dano cerebral, ocasionando predominantemente convulsões, coma e atrofia ... -
Efeito dos ácidos etilmalônico e metilsucínico sobre alguns parâmetros do sistema glutamatérgico e de estresse oxidativo em cérebro de ratos
(2003) [Dissertation]A deficiência da enzima desidrogenase de acil-CoA de cadeia curta (SCAD) é um erro inato do metabolismo potencialmente letal que afeta o último ciclo da oxidação de ácidos graxos. O bloqueio da rota na conversão de ... -
Efeito in vitro de quinureninas sobre parâmetros bioquímicos do metabolismo enrgético em cérebro de ratos jovens
(2005) [Dissertation]A via das quinureninas é a principal rota de degradação do aminoácido triptofano. Os metabólitos dessa via, comumente chamados de quinureninas, estão envolvidos em vários processos fisiológicos e patológicos e, recentemente, ... -
Efeito in vitro de quinureninas sobre vários parâmetros de estresse oxidativo em córtex cerebral de ratos jovens
(2006) [Dissertation]A via das quinureninas é a principal rota de degradação do aminoácido triptofano. Os metabólitos dessa via, comumente chamados de quinureninas, estão envolvidos em vários processos fisiológicos e patológicos e, recentemente, ... -
Efeito in vitro do ácido isovalérico e isovalerilglicina sobre vários parâmetros de estresse oxidativo em córtex cerebral de ratos jovens
(2008) [Dissertation]A acidemia isovalérica é uma doença hereditária neurometabólica causada pela deficiência da atividade da enzima isovaleril-CoA desidrogenase da rota de degradação da leucina. É caracterizada bioquimicamente pelo acúmulo ... -
Efeito in vitro dos ácidos 2-metilacetoacético e 2-metil-3-hidroxibutírico sobre alguns parâmetros do metabolismo energético em córtex cerebral de ratos jovens
(2004) [Dissertation]As deficiências da β-cetotiolase mitocondrial e da 2-metil-3-hidroxibutiril-CoA desidrogenase (MHBD) são erros inatos do catabolismo da isoleucina. Os pacientes afetados pela deficiência da β-cetotiolase apresentam crises ... -
Efeito in vitro dos ácidos etilmalônico e metilsucínico sobre as atividades enzimáticas dos complexos da cadeia respiratória mitocondrial e da creatina quinase em córtex cerebral, músculo esquelético e músculo cardíaco de ratos jovens
(2003) [Dissertation]A deficiência de desidrogenase das acil-CoA de cadeia curta (SCAD) é um erro inato do metabolismo devido a um defeito no último ciclo de β-oxidação, sendo específica para ácidos graxos de cadeia curta (4 a 6 carbonos), ... -
Efeito in vitro dos ácidos glutárico e 3-hidroxiglutárico sobre alguns parâmetros do sistema glutamatérgico em córtex cerebral de ratos e em astrócitos cultivados de córtex de ratos
(2001) [Dissertation]A acidemia glutárica tipo I (AG I) é um erro inato do metabolismo de herança autossômica recessiva que se caracteriza bioquimicamente pela deficiência da atividade da enzima glutaril-CoA desidrogenase da rota de degradação ... -
Efeito in vitro dos principais metabólitos acumulados na doença do xarope do bordo sobre parâmetros da função mitocondrial em preparações mitocondriais de cérebro de ratos jovens
(2010) [Dissertation]A doença do xarope do bordo (DXB) é um distúrbio neurometabólico causada pela deficiência na atividade do complexo da desidrogenase dos α-cetoácidos de cadeia ramificada. Os pacientes afetados apresentam sintomas neurológicos ... -
Efeitos da administração intracerebral dos principais metabólitos acumulados nas acidúrias D-2-hidroxiglutárica e L-2-hidroxiglutárica sobre a homeostase redox e histopatologia no estriado e cerebelo de ratos jovens
(2015) [Dissertation]As acidúrias D-2-hidroxiglutárica (D-2-HGA) e L-2-hidroxiglutárica (L-2-HGA) são doenças neurometabólicas hereditárias causadas pelas deficiências das atividades da D-2-hidroxiglutarato desidrogenase (D-2-HGA do tipo I) ...
